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北京协和医院血液内科韩冰教授强调：“中国PNH诊疗的发展经历了长足的摸索与进步。现有的抗补体C5疗法虽然能够抑制血管内溶血，但不能有效抑制血管外溶血，导致部分患者长期存在贫血问题，无法摆脱输血依赖。注射给药的方式也使得患者频繁地往返于医疗机构，影响正常的生活。我们很高兴能够看到飞赫达®如此快速地在中国获批，这款创新机制的口服药物不仅为PNH患者提供了全新选择，也有望改变中国PNH治疗的整体面貌。”
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- 在智慧能源领域，上海电气聚焦绿色低碳发展方向，近年来以绿色化、低碳化、数字化、智能化为主线形成独特的产业布局及核心能力。此次展会上带来了风、光、储、氢、网多款新能源装备，核心参数均在国际一流水平。同时，基于优质且丰富的产品群，能够为客户定制集成化、组合式的能源解决方案，将传统与新兴能源的优化组合，形成资源的有效集聚，携手助力全球能源转型发展。
- 在这项代号为“沙鸥”的反毒品行动中，警方共拘捕61人，包括贩毒集团主脑及骨干，涉及50男11女，年龄介乎14岁至59岁，当中5人未成年。警方检获约128公斤怀疑毒品，包括大麻、可卡因、冰毒，以及俗称“太空油”的电子烟烟弹等，总市值约3830万港元。
- 城巴早前宣布通过政府“运输业输入劳工计划”，获批输入20名内地车长，首批5人将陆续抵港，并准备接受本地驾驶考试，最快5月底可以正式工作。按照法例，内地车长只会驾驶非专营巴士的固定路线，但本地业界眼见增加了竞争对手，难免百感交集，担心饭碗不保。类似担忧不能说完全没有根据，唯香港当前确实面临司机不足的问题。输入外劳作为一项救急的短期政策，实属必须。未来，政府应做好把关工作，严格限制外劳数量，保障本地车长权益；巴士公司则应进一步改善员工待遇，吸引更多新人入行。
- 4.林生斌的童装销售究竟有多赚钱？根据抖音数据分析平台飞瓜数据显示，2021年7月17日前的30天内，林生斌的抖音账号进行过2场直播，直播销量达1.5万件，直播销售额达142.6万元人民币，平均每场直播销售额超70万元。2020年7月到2021年7月一年，林生斌在抖音平台共直播28场，如果以平均每场70万元计算，林生斌仅在抖音平台上的销售总额已经接近2000万元。
- 分享会中，丽江国宝级的歌唱家和金花还带来《拉伯谷气》《栽秧调》等名曲。其特有的“歌声在转弯时还要上下跳几下”的演唱风格，曾吸引格莱美音乐大师不远万里来到丽江为她录制音乐专辑。
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多年来，吴曾蓉以音乐为纽带，积极在海内外开展文化艺术交流。她自掏腰包成立了上海蓉蓉艺术团，还带动美国华侨华人通过音乐、舞蹈等艺术形式，传播中华文化。北京市人民政府副秘书长韩耕介绍了北京市立足国际科技创新中心战略定位，在“两区”建设中不断优化营商环境，在创新发展和知识产权方面所取得的丰硕成果，强调要加快发展新质生产力，积极打造开放且具有国际竞争力的创新生态，进一步深化知识产权改革，加强知识产权运用和保护，促进知识产权国际合作，服务首都高质量发展。三是要“用心”抓好质量安全。黑龙江省将严守产品质量“底线”，实行全链条、全环节、全生命周期的质量监管，使省级农产品质量安全例行监测合格率稳定在98%以上，真正守护消费者“从田间到舌尖”“从农田到餐桌”的食品安全。
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杏花天影：
此前，有部分网友议论，即开型彩票缺货是因为国家出台了相关的管控措施。记者也了解到，2023年10月，财政部发布公告称，停止销售41款即开型福利彩票。这一信息是否表示即开型彩票货源紧缺是受到相关部门的管控？就这一问题，记者向中国福彩和中国体彩进行了求证。“我们没有接到管控的通知。主要是因为印刷供不上销售，所以即开型彩票近期可能有一些短缺，过段时间会好的。”中国体彩工作人员表示。
上卿：
top5、航船驶向码头高水平港口：迈向智能化早春二月，连云港市主要负责人在接受媒体采访时说，过去一年，连云港市把“牢记嘱托、感恩奋进、走在前列”贯穿全年工作始终，扎实推进中国式现代化连云港新实践，高质量发展“后发先至”迈出坚实步伐。谈及发展海洋经济，他说：“连云港因海而生，也必将因海而兴，我们将加快建设国家级渔港经济区、海洋牧场示范区，大力发展深远海养殖、捕捞，推动海洋经济高质量发展。”倏忽间，两个月过去，连云港的海洋经济发展有了什么新动作？记者探访的第一站，到了港口。连云港如今已建成由连云主体港区、南翼的徐圩和灌河港区、北翼的赣榆和前三岛港区共同组成的“一体两翼”格局。俯瞰连云主体港区码头泊位，一辆辆汽车正在排队“登船”被装入集装箱。“这是‘滚装船’，由装车机把汽车运进船舱。你可以发现，装车现场是基本没有工作人员的。”连云港港口集团战略投资部工作人员李健介绍，面前正在运行的装车机已经完成了自动化改造，这是智能化码头建设的成果之一。“智能化改造是一个系统工程，要花费很长时间，但是很值得。”李健说，近年来，数字化程度高低已成为衡量一个港口核心竞争力的重要指标，全球各大港口都在大力推动智慧港口建设，连云港港区堆场的自动化应该会在今年9月实现，码头预计明年年底实现局部无人化。记者在港区看到，堆场上整整齐齐停放着各品牌的小汽车，像一个个整装待发的列队方阵。“这几年国产汽车发展好，出口量大。我们也抓住机会发展滚装汽车出口业务。”李健告诉记者，连云港港是全国排名第三的滚装汽车码头，大批国内外汽车制造商和贸易商从连云港口岸出口汽车，出口航线遍布欧洲、东南亚、南美洲和中东地区。“总量大了，我们就得提高效率，所以在港区内建设了高科技‘停车场’。”李健所说“停车场”的“大名”叫连云港国际汽车绿色智能物流中心，目前，它是全国港口行业中规模最大、智能化程度最高且首个实现零碳排放的汽车物流中心。在这个智能“停车场”内，AGV机器人是特殊的“工作人员”。机器人会根据车辆出口的目的地、装船时间、汽车品牌等信息进行AI计算，对车辆进行分类理货、备货，实现智能调度。据介绍，今年初，连云港与上海港下属公司合作，将把5G技术、云计算、物联网等科技，构建智能调度、智能操作、智慧交通在内的集成系统，应用于连云港港集装箱码头高等级航道：通向更多港“要想富先‘修路’，这个道理在我们港口建设上也适用。”江苏连云港港口股份有限公司副总经理卢友兵对记者说。港口的“路”，指的是航道。如今，连云港港共开辟了48条近远洋航线，开通了近30条至中东、西非、北非、南北美、东南亚、欧洲、澳洲等滚装杂货班轮航线。去年，连云港港二期30万吨级航道建成投用。卢友兵告诉记者，二期航道主航道270米宽，是我国乃至世界上在开敞海岸淤泥质浅滩建设的等级最高的人工深水航道，加上开挖厚度最大、航道里程最长、疏浚量最大，开创了4个“世界第一”。今年2月，“中国连云港港—柬埔寨七星海国际港口”直航航线顺利实现首航，中柬农产品“鱼米走廊”自此顺利开辟，成为双方共建“一带一路”的又一新成果。“连申快航”是该市新开通的一条重要支线。“连云港港的运输多为滚装出口，大宗散货较多，也因此运输的时效性不如上海港。”李健说，在实际运输过程中，有许多来自鲁南、徐州的货物选择走陆路到上海港装船。为了综合利用区域资源，连云港港与上海相关方面开始探索新的合作模式。2021年12月，连云港港口控股集团有限公司与上海国际港务股份有限公司正式签署战略合作协议，其中一项重要合作就是实现两港“支线航班加密”目标。紧接着，连云港港主动对接上海方面，以及达飞、地中海航运、长荣等多家船公司中国区总部，以期早日实现“连申快航”项目落地。次年2月，“连申快航”首艘集装箱增班船正式投运。如今，这条航线每日一班将货物运至上海港，让“进了连云港就是进了上海港”成为现实。2023年，“连申快航”业务量突破10万标箱，今年以来再度实现大幅增长，一季度同比增幅达128%。今年1月，“连云港—徐州”内河航线成功首航。连云港港是北方港口中唯一拥有内河航运的港口，同时主体港区拥有深水泊位和大型化船舶优势。据此，连云港港正在开辟“海河联运+新通道”，与内河运输网络进行高效衔接，一方面节省综合物流成本，同时辐射带动中西部地区发展高质量渔港：发展新产业连云港市除了货运海港，还有渔港。与连云主体港区隔海相望，连岛中心渔港百船静泊。下午3时，一艘艘满载而归的渔船正等待卸货。
Vulgar_（庸俗）：
top8、在沙盘模型和模拟驾驶舱前，大家驻足观看，还就自动驾驶避免交通事故、应对自然灾害等进行交流探讨。参访团成员还登上自动驾驶小巴，体验乘坐感受。“这是我第一次搭乘无人驾驶汽车，感觉非常平稳安全。”中国国民党民意代表王鸿薇表示，自动驾驶是未来趋势，今天参访收获很多，会把经验带回台湾，助力城市发展。
野心和家：
会上，“相聚上海”沪港交流系列项目启动，该项目涉及青少年交流、经贸交流、社区交流、教育交流、社团建设等五个板块内容，此举也意味着沪港社团总会将在推进沪港双城携手并肩、深化合作的进程中发挥更大的积极作用。“沪港同心 相聚上海—C919国际和地区航线首航计划”也在当天的仪式中盛大启动。沪港社团总会介绍，今年总会将组织150名优秀香港青年学生，于6月1日乘坐C919从香港飞往上海进行实习，实现国产大飞机首次境外商业飞行。姚祖辉表示，这将对这些香港青年的人生产生深刻影响，亲身体验祖国的强大。
゛染指徒留：
top6、差估署公布3月份私楼楼价指数，最新报305.7点，较2月份302.5点，按月回升1.06%，结束自去年5月起，连续10个月的跌势。总括今年首季楼价与去年12月比较，仍有1.8%的跌幅；若与去年4月楼价指数354.2点比较，则按年下挫13.69%。
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top9、西藏铸牢中华民族共同体意识青少年主题展馆开馆仪式上各族青少年表演节目。 人民网 李海霞摄